小耳症的主要成因是在於懷孕期間，形成下顎部份的胚胎血管產生了病變，造成的後續影響。一般而言，多數小耳症的原因均非遺傳而來，是在胚胎期內形成時產生的病變，發生病變的原因不明，民間傳說小耳症是母親在懷孕時動了胎神，這種說法並不可信，小耳症的發生是一個懷孕中自然發生的意外，父母不必為此而感到內疚。